特發性肺纖維化（IPF）是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

Hamman-Rich綜合征是指病因不明的、局限于肺部的彌漫性肺間質纖維化，常稱為特發性肺纖維化。雖然Hamman-Rich綜合征目前已將之歸入特發性間質性肺炎（ⅡP）范疇，但由于其臨床表現及病理表現與ARDS幾乎一致，而其發病時又無明確病因，所以有人認為它的起發病與病毒急性感染密切相關，只是限于目前的檢測技術尚無法測定病毒而已。 Hamman-Rich綜合征起病突然、進展迅速、迅速出現呼吸功能衰竭、多需要機械通氣維持、平均存活時間很短，大部分在1～2 個月內死亡。半數以上的病人突然發熱、干咳，繼發感染時可有膿痰；有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難，可有發紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感；很快出現杵狀指（趾）。部分患者可發生自發性氣胸。抗生素治療無效，多于2 周至半年內死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量應用糖皮質激素，病情可緩解甚至痊愈。

總結

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