血管角質(zhì)瘤綜合征即通常所說的法布里病或安德森-血管角質(zhì)瘤綜合征，或α-半乳糖苷酶A缺乏病。是法布里將該疾病的皮膚表現(xiàn)稱為彌漫性體血管角質(zhì)瘤，我們現(xiàn)在仍使用這個詞來描述該疾病的皮膚損害。這種X連鎖的疾病主要發(fā)生在半合子的男性，當(dāng)然也有許多有關(guān)女性患者其他器官受累的報(bào)道。這種病會遺傳，是遺傳性疾病。

會遺傳的。血管角質(zhì)瘤綜合征即彌漫性體血管角質(zhì)，又稱Fabry綜合征、Anderson-Fabry綜合征、Sweeley- Klionsky綜合征，Ruiter-Pompen綜合征、彌漫性全身血管角質(zhì)瘤糖脂沉積癥、出血性小結(jié)節(jié)病等。是由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性聯(lián)遺傳性疾病，表現(xiàn)為神經(jīng)酰胺三己糖苷脂在全身各組織，特別在血管的內(nèi)皮周皮和平滑肌細(xì)胞中沉積，而網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞受累較輕，可并發(fā)腎功能衰竭;發(fā)生腦血管栓塞，引起偏癱，失語，抽搐;可有內(nèi)分泌異常等。這種病多為男性發(fā)病，女性是病態(tài)基因攜帶者。

總結(jié)

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