原發性免疫缺陷病是一種遺傳性疾病。到目前為止已經明確的原發性免疫缺陷病種類已達到150多種。并不是所有的免疫缺陷病都是遺傳來的，大部分是因為基因突變、染色體缺失等原因造成的。原發性免疫缺陷有遺傳性的，如性聯鎖或常染色體遺傳；有先天性的，如胚胎發育不良，造成某一組織成分缺失或酶系統異常。

原發性免疫缺陷病與遺傳相關，是一組少見病。原發性免疫缺陷可以分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于原發性免疫缺陷病，其中體液免疫缺陷約占發病率的50%。1. 體液免疫缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括原發性丙種球蛋白缺乏癥、孤立性IgA缺乏癥以及普通易變免疫缺陷病。原發性丙種球蛋白缺乏癥有Bruton型和常染色體隱性遺傳型兩種類型，Bruton型為X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病，而常染色體隱性遺傳型男女均可受累，也可見于年人。孤立性IgA缺乏癥是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或獲得性，前者通過常染色體隱性或顯性遺傳。普通易變免疫缺陷病是相當常見而未明確了解的一組綜合征，男女均可受累。2. 細胞免疫（T細胞）缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關。3. 聯合性免疫缺陷包括重癥聯合性免疫缺陷病，伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病和伴共濟失調和毛細血管擴張癥的免疫缺陷病，發病率約占30%。

總結

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