我國常用的PKU分類方法（根據臨床表現和PAH活性）：（1）經典型PKU：苯丙氨酸羥化酶PAH活性為正常人活性的0%-4.4%，血苯丙氨酸濃度>1200μmol/L（正常人血苯丙氨酸濃度為50-110μmol/L），尿液FeCl3+DNPH試驗呈強陽性，患者對苯丙氨酸耐受量<20mg(Kg.d)。（2）輕型PKU：臨床表現較經典型輕，實驗室檢查結構同經典型PKU，患者對苯丙氨酸耐受量約36-50mg/ (Kg.d)。（3）暫時性PKU：見于極少數新生兒或早產兒，可能是苯丙氨酸羥化酶成熟延遲所致。嬰兒出生后血苯丙氨酸濃度超出正常范圍，隨后逐漸恢復正常。此類嬰兒的智力發育和生長發育都正常。（4）高苯丙氨酸血癥：苯丙氨酸羥化酶活性為正常人的1.5%-34.5%。臨床表現輕或無，血苯丙氨酸濃度<1200μmol/L，對苯丙氨酸耐受量為120mg/(Kg.d)，多無明顯智力低下。（5）非經典型PKU：又稱惡性PKU、四氫生物蝶嶺（BH4）缺乏癥，是由于PAH輔酶BH4缺乏所致。患者除了具有典型PKU表現外，神經系統表現較為突出，常見軀干肌張力減退、四肢肌張力增高，不自主運動、震顫、頑固性驚厥發作等。國外文獻中常見的PKU分類（根據治療前血苯丙氨酸濃度分類）：（1）經典型PKU：最嚴重的一種類型，治療前血苯丙氨酸濃度>1200μmol/L，5歲時苯丙氨酸耐受量<20 mg/(Kg.d)。（2）輕度PKU：最輕的一種類型，治療前血苯丙氨酸濃度<900μmol/L，5歲時苯丙氨酸耐受量>25 mg/(Kg.d)。（3）中度PKU：臨床表現介于上述兩型之間，治療前血苯丙氨酸濃度在900~1200μmol/L，5歲時苯丙氨酸耐受量為20~25 mg/(Kg.d)。

總結

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