白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)（白塞綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)）白塞病(白塞病綜合征)的診斷標(biāo)準(zhǔn)

腸梗阻臨床必備指南來了！

白塞病是一種難治性全身炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為口腔和生殖器潰瘍以及眼和皮膚受累。日本白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)將腸道白塞病歸類為特定疾病類型。回盲部火山潰瘍是白塞氏病的典型特征，腸或食管也可見穿孔性潰瘍。腫瘤壞死因子抑制劑在日本首次被批準(zhǔn)用于治療腸道白塞病，并已被用作標(biāo)準(zhǔn)治療。

2007年和2014年，日本就腸白塞病的診斷和治療發(fā)表了共識聲明。近日，日本基于循證醫(yī)學(xué)的白塞氏病學(xué)會出版了《白塞氏病臨床實踐指南(日文版)》，關(guān)于腸道白塞氏病的部分以英文出版。28個重要臨床問題(CQs)，包括診斷(CQs 1-6)、預(yù)后(CQ7)、監(jiān)測和治療目標(biāo)(CQs 8-11)、醫(yī)療管理和一般說明(CQs 12-13)、藥物治療(CQs 14-22)、手術(shù)治療(CQs 23-25)和一些特殊病例。

這些陳述和建議基于已發(fā)表的科學(xué)證據(jù)，然后根據(jù)醫(yī)療信息網(wǎng)絡(luò)服務(wù)臨床實踐指南評估推薦水平。一致程度通過匿名投票計算。指南還明確了腸道白塞病的診斷和治療流程。該指南將有助于臨床決策。

表1:臨床實踐指南的推薦分類

1.CQ。白塞病的臨床癥狀有哪些？

聲明:腸道白塞病無特異性癥狀。但我們建議，當(dāng)出現(xiàn)腹痛、腹脹、便血、腹部包塊、腹瀉、體重減輕時，應(yīng)考慮腸梗阻。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.91)

建議:腸梗阻患者回盲部周圍有典型的火山潰瘍(圖1)，伴有右下腹疼痛和便血。白塞病診斷流程圖見圖2，診斷標(biāo)準(zhǔn)見表2。

圖1:腸梗阻患者回盲部周圍可見典型的火山潰瘍。

圖2:腸道白塞病診斷流程圖

CQ。白塞病有哪些特征性的臨床和實驗室檢查結(jié)果？

聲明:沒有腸道白塞病的具體實驗室發(fā)現(xiàn)。高水平的炎癥、低蛋白血癥和貧血很常見。在白塞病伴骨髓增生異常綜合征中，8三體是常見的。建議在這些實驗室發(fā)現(xiàn)時，除了臨床癥狀外，還應(yīng)考慮腸道白塞病。(證據(jù)等級:3，平均支持分:4.64，建議:B)

提示:血液生化檢查未發(fā)現(xiàn)任何特征性發(fā)現(xiàn)，但觀察到高水平的炎癥反應(yīng)(包括C反應(yīng)蛋白)、低白蛋白血癥和貧血，這主要取決于疾病活動、營養(yǎng)狀況和衰竭水平。

CQ。白塞病有哪些特征性的內(nèi)鏡表現(xiàn)？

聲明:典型的發(fā)現(xiàn)是回盲部的火山潰瘍。此外，在食道中可以觀察到圓形或穿孔的潰瘍。當(dāng)內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)這些表現(xiàn)時，建議考慮腸道白塞病。(證據(jù)等級:4，平均支持分:5.00，建議:A)

表2:日本系統(tǒng)性白塞病(部分型)和腸道白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

CQ。腸道白塞病的鑒別診斷是什么？

聲明:建議將白塞病與克羅恩病、腸結(jié)核、NSAID誘發(fā)的小腸潰瘍、單純性潰瘍進行鑒別。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.91，建議:A)

5.是CQ5。CT對評價腸道白塞病有用嗎？

聲明:CT對評價腸白塞病有用，推薦應(yīng)用。核磁共振和超聲波在某些情況下可能有用，也是推薦的。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

5.是CQ5。CT對評價腸道白塞病有用嗎？

聲明:當(dāng)深部潰瘍的組織學(xué)表現(xiàn)為慢性活動性非特異性炎癥時，我們建議考慮腸梗阻。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ。腸道白帶過多的臨床病程和預(yù)后如何？

聲明:在某些情況下，患者可能因為穿孔、出血或保守治療無效而需要手術(shù)。在這些患者中，復(fù)發(fā)率和重復(fù)手術(shù)率較高。早期發(fā)病和診斷中的高CRP是嚴(yán)重疾病病程的危險因素。我們建議注意上述臨床病程和預(yù)后。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.64，建議:B)

CQ8。如何確定腸梗阻的嚴(yán)重程度？

聲明:我們建議根據(jù)癥狀、炎癥反應(yīng)和腸道潰瘍的發(fā)現(xiàn)進行綜合評估。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ。如何監(jiān)測腸道白塞病的病情活動？

聲明:我們建議根據(jù)CRP和潰瘍表現(xiàn)(數(shù)量、大小和深度)的變化以及內(nèi)鏡治療的效果來判斷疾病是否活躍。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ10。是否應(yīng)該以血清CRP水平陰性作為腸白塞病的治療目標(biāo)？

聲明:建議將血清CRP水平陰性作為治療腸白塞病的目標(biāo)。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ11。是否應(yīng)該將內(nèi)鏡緩解(內(nèi)鏡愈合)作為腸白塞病的治療目標(biāo)？

聲明:我們建議對于臨床癥狀消失且CRP水平正常的腸白塞病患者，內(nèi)鏡下緩解(內(nèi)鏡下愈合)應(yīng)該是進一步的治療目標(biāo)。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.55，建議:B)

CQ12。腸道白帶過多有哪些誘導(dǎo)療法？

聲明:以下治療方法可用于腸道白塞病:5-氨基水楊酸類藥物和柳氮磺吡啶(SASP)治療輕中度病例；皮質(zhì)類固醇、腫瘤壞死因子抑制劑和中重度病例的營養(yǎng)治療；以及手術(shù)誘導(dǎo)治療頑固性病例。我們建議考慮這些治療方法。(證據(jù)等級:5，平均一致得分:4.83，建議:A)

CQ13。腸道白帶過多有哪些緩解維持療法？

聲明:緩解維持治療包括5-ASA藥物、硫嘌呤藥物、腫瘤壞死因子抑制劑和營養(yǎng)治療。我們建議考慮這些治療方法。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.83，建議:A)

圖3:治療腸白塞病流程圖。

注:5-ASA 5-氨基水楊酸、6-MP 6-巰基嘌呤、硫唑嘌呤、MTX甲氨蝶呤、TNF腫瘤壞死因子、TPN全胃腸外營養(yǎng)。

CQ14。5-氨基水楊酸對腸梗阻有效嗎？

5-氨基水楊酸治療腸梗阻可有效誘導(dǎo)和維持緩解，建議使用。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.83，建議:A)

CQ15。皮質(zhì)類固醇對腸白塞病有效嗎？

聲明:皮質(zhì)類固醇對中度或高度活動性的腸白帶過多或?qū)ζ渌T導(dǎo)治療反應(yīng)不佳的腸白帶過多有效，建議使用。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.73，建議:B)

CQ16:免疫調(diào)節(jié)劑(甲氨蝶呤)對腸道帶下有效嗎？

CQ16-1:建議對類固醇依賴和耐受的腸梗阻患者以及對腫瘤壞死因子抑制劑無反應(yīng)的腸梗阻患者考慮使用硫唑嘌呤。(證據(jù)等級:4，平均支持度:4.45，建議:C1)

CQ16-2:對于之前接受過部分腸切除的患者，建議使用硫唑嘌呤預(yù)防腸梗阻復(fù)發(fā)。(證據(jù)等級:3，平均支持度:4.36，建議:C1)

CQ16-3:甲氨蝶呤單藥治療的療效尚不清楚。建議甲氨蝶呤不要單獨給藥。(證據(jù)等級:6，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ17:基因分析有助于預(yù)測硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤不良事件的風(fēng)險嗎？

CQ17-1:在有遺傳傾向的人群中，建議在使用硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤預(yù)防硫唑嘌呤引起的骨髓抑制、白細(xì)胞減少和脫發(fā)之前，先篩選NUDT15R139C多態(tài)性的基因。(證據(jù)等級:3，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ17-2:對于NUDT15R139C純合子(T/T)多態(tài)性患者，不建議使用硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤。(證據(jù)等級:3，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ18。腸內(nèi)營養(yǎng)對腸白塞病有效嗎？

聲明:建議腸內(nèi)營養(yǎng)(EN)可作為耐藥腸白塞患者的附加治療。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.73，建議:B)

CQ19。禁食狀態(tài)下的全胃腸外營養(yǎng)對腸白塞病有效嗎？

聲明:全胃腸外營養(yǎng)治療腸白塞病的療效尚不清楚。建議只給那些有嚴(yán)重疾病活動的患者有限的時間。(證據(jù)等級:6，平均支持分:4.64，建議:B)

CQ20。秋水仙堿對腸白塞病有效嗎？

聲明:秋水仙堿治療腸梗阻的療效尚不清楚。建議避免單獨使用秋水仙堿作為治療粘膜炎癥和潰瘍的藥物。(證據(jù)等級:6，平均支持分:4.55，建議:B)

CQ21。腫瘤壞死因子抑制劑對腸道白塞病有效嗎？

聲明:腫瘤壞死因子抑制劑可有效治療對常規(guī)藥物(包括5-氨基水楊酸、皮質(zhì)類固醇和硫嘌呤)無反應(yīng)的完全型和不完全型腸帶下患者。在這種困難的情況下，推薦使用腫瘤壞死因子抑制劑。(證據(jù)等級:2b，平均支持度:4.91，建議:A)

CQ22。鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(即環(huán)孢素和他克莫司)對腸道白帶過多有效嗎？

聲明:對于常規(guī)藥物治療無反應(yīng)的腸帶下患者，推薦使用他克莫司，他克莫司治療上述病例有效。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.45，建議:C1)

CQ23。腸梗阻手術(shù)治療的適應(yīng)癥有哪些？

CQ23-1:對于腸穿孔、嚴(yán)重狹窄、大膿腫、大量消化道出血的患者，建議手術(shù)治療，這是絕對的適應(yīng)證。(證據(jù)等級:4，平均支持分:5，建議:A)

CQ23-2:對于因腸道并發(fā)癥(如瘺管)導(dǎo)致耐藥、生活質(zhì)量差的患者，建議手術(shù)治療，這是相對適應(yīng)證。(證據(jù)等級:4，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ24。術(shù)后腸梗阻的臨床病程是怎樣的？

聲明:術(shù)后復(fù)發(fā)性腸梗阻發(fā)生相對較早。穿孔、瘺、吻合術(shù)后復(fù)發(fā)多見于深部潰瘍，尤其是火山潰瘍患者。在這種情況下，術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險被認(rèn)為很高。(證據(jù)等級:4，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ25。是否應(yīng)該考慮醫(yī)學(xué)干預(yù)來降低術(shù)后腸梗阻復(fù)發(fā)的風(fēng)險？

聲明:建議進行醫(yī)療干預(yù)以降低術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險。(證據(jù)等級:4，平均支持度:4.91，建議:A)

CQ26。兒童腸道白塞病有哪些特點？

CQ26-1:與成人白塞病相比，兒童白塞病的腸道表現(xiàn)和潰瘍發(fā)生率較高，應(yīng)引起重視。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.64，建議:B)

CQ26-2:在白塞病患兒中，腸狹窄或腸瘺的手術(shù)治療相對頻繁。(證據(jù)等級:4，平均支持分:4.55，建議:B)

CQ27。兒童腸白塞病的治療應(yīng)該考慮什么？

聲明:雖然患有腸道白塞病的兒童應(yīng)像成人白塞病一樣治療，但應(yīng)盡量減少皮質(zhì)類固醇的使用，以避免生長障礙。(證據(jù)等級:6，平均支持分:5.00，建議:A)

CQ28。骨髓增生異常綜合征相關(guān)的腸道帶下特點是什么？

CQ28-1:應(yīng)考慮骨髓增生異常綜合征相關(guān)腸充血患者的難治性治療，尤其是8三體患者。(證據(jù)等級:4，平均支持度:4.82，建議:A)

CQ28-2:推薦的治療方案應(yīng)與血液科醫(yī)生討論，因為骨髓增生異常綜合征的治療通常可以改善腸道白塞病。(證據(jù)等級:5，平均支持度:4.73，建議:B)

參考文獻(xiàn):

渡邊健二，谷田聰，井上永木，等。2020年腸道白塞病循證診斷和臨床實踐指南，由難治性疾病編輯，健康和勞動科學(xué)研究資助。《胃腸病學(xué)雜志》(2020) 55:679-700。

總結(jié)

以上是生活随笔為你收集整理的白塞病诊断标准（白塞综合征诊断标准）的全部內(nèi)容，希望文章能夠幫你解決所遇到的問題。

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